Una introducción a la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) también conocida como alveolitis fibrosante criptogénica (CFA) o neumonía idiopática fibrosante intersticial, se presenta como un progresivo engrosamiento crónico del tejido pulmonar sin causa conocida.
Las primeras señales son unas cicatrices duras en los bordes exteriores que van avanzando hacia adentro, dificultando la respiración hasta que finalmente el paciente muere.
En algunos pacientes, la progresión es rápida, tomando solo unos pocos meses y en otros casos es mucho más lenta, durando algunos años.
Actualmente no existe una cura conocida ni opciones de tratamiento.
Los síntomas de fibrosis pulmonar idiopática incluyen dolor ocasional en el pecho, tos seca, dificultad para aguantar la actividad física, fatiga y falta de aliento.
Estos síntomas pueden tener un comienzo repentino.
Los pacientes a menudo hacen ruidos respiratorios conocidos como crepitaciones y muestran distintos colores en la base de las uñas debido a la falta de oxígeno.
A medida que la enfermedad avanzada, los pacientes pueden mostrar cianosis, tono azulado de la piel, alrededor de la boca y las uñas.
Para el diagnostico de la FPI lo primero es reconocer la causa de la fibrosis.
Así como descartar todas las otras causas posibles, debido a que hay alrededor de 200 otras enfermedades que presentan síntomas similares.
Pruebas para diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática
Una batería de pruebas se realiza generalmente para diagnosticar la condición.
Entre ellas:
- Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial.
- Tomografías computarizadas de tórax
- Radiografías de torax
- Medición del nivel de oxígeno en la sangre
- Biopsias
- Pruebas de enfermedades del tejido conectivo similares, como lupus o artritis reumatoide.
Una vez más, estas pruebas son principalmente para descartar otras causas posibles, así como identificar la fibrosis y evaluar la progresión de la enfermedad.
En algunos casos la fibrosis pulmonar idiopática parece ser genética.
En otros casos, parece ser ambiental y causada por el polvo, vapores o humo.
A veces parece ser una respuesta inflamatoria a la exposición prolongada a las sustancias extrañas, en otras ocasiones no hay inflamación.
También es posible encontrar que se asocia con la enfermedad de reflujo gastroesofágico y trastornos autoinmunes.
Sugerido: Trastornos del sistema digestivo: Enfermedad por reflujo gastroesofágico parte I
Todos estos son considerados como factores de riesgo y no garantizan el desarrollo de la enfermedad, pero pueden aumentar la probabilidad de su desarrollo.
Esta enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres, pero la diferencia es mínima.
Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de cuarenta y setenta años, dos tercios de los pacientes son mayores de sesenta años al momento del diagnóstico, pero también se puede presentar en adultos jóvenes.
Actualmente, no hay cura conocida para la fibrosis pulmonar intersticial y no hay consenso sobre el tratamiento.
El endurecimiento de los tejidos no se puede revertir, pero es posible tener un trasplante de pulmón.
La progresión de la enfermedad no se puede detener, ralentizar ni predecirla y tampoco responde a los medicamentos.
Algunos de los síntomas pueden ser manejados en pacientes con oxígeno suplementario y cambios de estilo de vida como dejar de fumar.
Los pacientes con FPI que presentan inflamación de los pulmones pueden tomar esteroides para disminuir la inflamación.
Pero nada se puede hacer para frenar la fibrosis.
Los nuevos tratamientos están investigando fármacos como pirfenidona y bosentan.
Las variaciones marcadas entre pacientes con fibrosis pulmonar intersticial hacen que la enfermedad sea misteriosa y difícil de tratar.
Como siempre, el único propósito de este artículo es informativo, para cuestiones de prescripción, lo ideal es que consultes con tu médico.
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Lo más importante…Tu salud!
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