¿Es hereditaria la púrpura trombocitopénica idiopática PTI? ¿Cómo se diagnostica y se trata esta enfermedad autoinmune?
La púrpura trombocitopénicaidiopática (PTI), es un trastorno caracterizado por déficit de plaquetas en la sangre.
La destrucción de las plaquetas por el sistema inmune, causa dicho déficit.
Los síntomas pueden incluir moretones, hemorragia nasal o sangrado en la boca, sangrado en la piel y menstruación anormalmente fuerte.
Con tratamiento, la posibilidad de remisión (período sin síntomas) es buena.
En raras ocasiones, la PTI puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer, incluso después de la remisión.
Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado.
Se unen para formar coágulos que permiten sellar pequeños cortes o roturas.
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«Púrpura» significa que la persona tiene moretones excesivos.
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«Trombocitopénica» significa baja en las plaquetas.
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«Idiopático» significa que la causa de la enfermedad no se conoce.
Los investigadores creen que PTI es un trastorno autoinmune.
También se conoce como púrpura trombocitopénica inmune.
El cuerpo generalmente combate las infecciones con anticuerpos.
Pero en la PTI estos anticuerpos atacan y destruyen las plaquetas sanas del cuerpo.
Como su propio nombre los indica, sus causas son desconocidas.
PTI ocurre en 50 a 150 personas por millón cada año.
Aproximadamente la mitad de las personas afectadas son niños.
La PTI puede afectar a las mujeres 2 o 3 veces más a menudo que a los hombres.
1. Tipos de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Hay 2 tipos de PTI.
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La PTI aguda es un tipo de ITP temporal o de corto plazo: Generalmente dura menos de 6 meses. Es el tipo más común de PTI y se presenta principalmente tanto en niños como en niñas, generalmente entre 2 y 4 años de edad. A menudo ocurre después de una infección o una enfermedad viral.
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La PTI crónica es duradera y generalmente causa síntomas durante 6 meses o más: Afecta principalmente a los adultos, pero también puede desarrollarse en adolescentes o en niños.
2. Síntomas de púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)
Los síntomas de ITP pueden incluir:
- Moretones fáciles o excesivos; hematomas que surgen sin causa aparente (púrpura).
- Surgimiento de puntos diminutos de color rojo-púrpura en la piel (petequias), especialmente en la parte inferior de las piernas, causados por sangrado debajo de la piel.
- Cortes que toman mucho tiempo para dejar de sangrar.
- Sangrado nasal o hemorragia en las encías.
- Sangre en la orina o las deposiciones.
- Las mujeres pueden tener sangrado menstrual más abundante de lo normal.
Algunas personas con PTI leve pueden tener pocos o ningún síntoma.
3. Diagnóstico de PTI y otros trastornos autoinmunes
El diagnóstico de PTI se realiza mediante la revisión de la historia clínica, el examen físico y análisis de sangre.
Tanto el historial como el examen físico, permiten al médico identificar signos de sangrado.
Así como cualquier otra condición que pueda causar un número bajo de plaquetas en la sangre.
Los análisis de sangre incluyen conteo sanguíneo completo (CBC), que en PTI mostrará un número bajo de plaquetas.
Además, un frotis de sangre, que permite observar una muestra de sangre bajo un microscopio.
4. ¿Es una enfermedad hereditaria?
La enfermedad no suele ser hereditaria.
Sin embargo, los estudios no descartan la probable existencia de una susceptibilidad genética para la PTI
5. Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática ITP
La mayoría de los niños con el tipo agudo de PTI se recuperan por completo de la PTI en aproximadamente 6 meses sin tratamiento.
Los adultos con ITP leve también pueden no necesitar tratamiento.
El tratamiento de la PTI se centra en aumentar la cantidad de plaquetas en la sangre.
Para adultos y niños que necesitan tratamiento, prescriben un corticosteroide como la prednisona.
Generalmente se toma durante varias semanas o meses para reducir la inflamación en el cuerpo.
Otro medicamento que puede ayudar a aumentar la cantidad de plaquetas es la inmunoglobulina.
Por lo general, se administra por vía intravenosa (a través de una aguja en una vena).
Cuando los pacientes no responden a los medicamentos, se puede extirpar quirúrgicamente el bazo del cuerpo.
En la PTI, se cree que el bazo es un sitio importante de producción de anticuerpos y destrucción de plaquetas.
Sin embargo, extirpar el bazo puede hacer que una persona esté en mayor riesgo de contraer ciertos tipos de infecciones.
En lo personal, considero que dicha práctica no se justifica.
Algunas personas con PTI y sangrado severo pueden recibir una transfusión de plaquetas.
Las plaquetas donantes de un banco de sangre se inyectan en la sangre de la persona para aumentar temporalmente el número de plaquetas en el cuerpo.
Un medicamento llamado Rituxan (rituximab) está siendo probado experimentalmente como tratamiento para la PTI crónica.
También se administra por vía intravenosa. Varios otros medicamentos están siendo probados también.
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